Cyklická horečka PFAPA
Středa, 20. říjen 2004, 08:02Vážení. Dlužím vám ještě jeden článek. Dlouho jsem vás informoval o naší Andulce Bambulce Pupajzovi Šunce. Bohužel, poslední dobou se jednalo jen o informace o nemoci a nemocnicích. Zdá se, že naše lapálie je na konci. A před námi nový začátek – změna životního stylu.
Máme tu možného parchanta, který se stará o Andulčiny horečky. Je jím periodická horečka, nazývaná PFAPA.
Následné informace jsem získal na pediatricko revmatologickém serveru [170 kB, PDF]
PFAPA. Co je to?
Toto onemocnění je charakterizováno opakovanými záchvaty horečky, které jsou doprovázené aspoň jedním z těchto projevůy: Aftozní stomatitida, zánět nosohltanu a mízních uzlin. Začíná nejčastěji u dětí v ranném věku. Má protrahovaný průběh, ale má tendenci se časem zlepšovat. Toto onemocnění bylo poprvé rozpoznáno v roce 1987 a označeno jako Marschalův syndrom.
O jak časté onemocnění se jedná?
Četnost onemocnění PFAPA není dosud známa, ale zdá se být častější, než se předpokládá.
Jaké jsou příčiny nemoci?
Přesná příčina není známá. V obdobích horečky je aktivován imunitní systém. To vede k zánětlivé reakci, při níž se kromě horečky objeví zánět nosohltanu a afty v ústech se zvětšením krčních uzlin. Tento stav má časově omezený průběh se spontánním odezněním. V různě dlouhém období mezi atakami je dítě zdrávo. Infekční vyvolavatel není prokázán.
Jedná se o dědičné onemocnění?
Výjimečně byly popsány rodinné případy, ale žádná genetická příčina zatím nebyla nalezena.
Je to nakažlivá nemoc?
Tuto nemoc nelze přenést z osoby na osobu a není tedy nakažlivá.
Jaké jsou hlavní projevy?
Hlavním příznakem je opakovaná horečka doprovázená bolestí v krku, afty a nebo zvětšenými krčními lymfatickými uzlinami. Horečnaté ataky začnou náhle a trvají několik dní, obvykle 3 – 6. Během nich vypadá dítě velmi nemocně a stěžuje si na aspoň jeden ze tří výše uvedených příznaků. Tyto ataky se opakují vždy po několika týdnech. Mezi těmito příhodami je dítě zcela vpořádku. Nemoc neovlivňuje vývoj dítěte a nemá dlouhodobé následky.
Je tato nemoc stejná u každého dítěte?
Hlavní znaky popsané výše se vyskytují u všech postižených dětí. Nicméně některé děti mohou mít lehčí formu nemoci nebo vykazují další příznaky jako například: pocit neklidu, bolest kloubů, bolest břicha, bolest hlavy, zvracení, průjem nebo kašel.
Jak se nemoc diagnostikuje?
Pro diagnózu PFAPA neexistují žádná cílená vyšetření. Nemoc je diagnostikována na základě klinických projevů. Je třeba vyloučit jiná onemocnění, která se mohou projevovat obdobně.
Jaká je léčba?
Neexistuje léčba, která by nemoc spolehlivě zastavila. Cílem léčby je kontrola příznaků během horečnatých atak. Pokud odpověď na podávání běžných léků proti horečce a bolesti (nesperoidní antirevmatika, antipyretika, např. paracetamol) není dostatečné může se zkusit jednorázová dávka kortikosteroidu (predniyonu) na začátku ataky. Často tak dojde ke zklidnění projevů a zkrácení trvání ataky, intervaly mezi záchvaty se však mohou zkracovat. U některých dětí pomůže vytržení krčních mandlí.
Jaké jsou dlouhodobé vyhlídky (prognóza) nemoci?
Nemoc může trvat řadu let. Časem se intervaly mezi horečnatými atakami prodlužují a nakonec spontánně vymizí. Přes dlouhodobé trvání nemoci nedochází k rozvoji poškození orgánů a tím pádem ani k trvalým následkům.
A co naše dítě? Má cyklické horečky, opakující se více či méně po měsíci. Běžná léčba na sražení horečky nepomáhá. Naposledy dostala Andulka v nemocnici steroidy. Horečka ustoupila téměř okamžitě. Andulka mívá mírně nateklé krční uzliny. Občas se chytá za krk (bolesti v krku?), občas se chytá za zápěstí (bolesti kloubů?). Během horečky nemá žádný příznak jiné nemoci. Mezi horečkami je naprosto zdravá. Horečka trvá obvykle 3 – 6 dní. Přes všechna vyšetření se neprokázalo žádné jiné onemocnění.
Zdá se, že jsme toho parchanta nakonec identifikovali. Co dál? Gaia váhá, ale já dál povedu Andulku jako zdravé dítě. Žádného chudáčka, který se bojí vystrčit nos z klece, jen aby nechytil nějakej bacil, nechci a mít nebudu. Zatím je Andula silnej kluk a tím taky zůstane.
Potíž je, co bude jednou se školou (pokud PFAPA do té doby nezmizí). Jestli bude Andula každý měsíc týden chybět, nebude to mít lehké. Ani Gaia, která s ní bude muset být doma. Takže nejspíš i problémy v práci...
No nic. Hlavně, že je dobrá prognóza, četl jsem i o jiných cyklických horečkách, PFAPA je z nich "nejlepší".
Děkuji za váš zájem i za rady. Děkuji Perkele za tip na imunologickou kliniku. Andulka je tam objednána na 1. listopadu. Děkuji Trillian za tip na Thomayerovu nemocnici a její imunologii. Děkuji Ondreji Dúbravčíkovi a jeho mamince dětské lékařce za tip na možné poruchy krvetvorby. Děkuji Elce a jejímu tatínkovi mikrobiologovi za velmi milý dopis plný nápadů. Děkuji i vám všem ostatním, kdož jste nám drželi palce, posílali vaše anděly strážné (Benita) a utěšovali nás. I těm, kteří museli vydržet moje stesky po ICQ (Honza_p). DÍKY.
Tokugawa | Akce Pupajz | Názory
Starší: Konec, fin, end, ende, kaněc